髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右 。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。其高度惡性表現(xiàn)在三個方面：①生長極其迅速；②手術(shù)不易全部切除；③腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。

癥狀可出現(xiàn)復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、視力減退。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。

腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細(xì)胞瘤的主要特征。腫瘤細(xì)胞發(fā)生脫落后，可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，前顱凹底也是常見的種植轉(zhuǎn)移部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部位，極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。

該類病人接受全腦全脊髓放療可延長病人的生存期。Bruce指出，所有未經(jīng)術(shù)后放療的髓母細(xì)胞瘤均復(fù)發(fā)，且多在復(fù)發(fā)后1年內(nèi)死亡。

髓母細(xì)胞瘤質(zhì)子治療病例：

患者，女 15歲

于2007年3月無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭痛、行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT未見明顯異常，

2007年9月上述癥狀逐漸加重，伴雙下肢無力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦MR：“顱內(nèi)多發(fā)占位”，就診于某醫(yī)院行頭頸胸腰椎MR示：“顱內(nèi)多發(fā)占位，頸胸腰段椎管內(nèi)外多發(fā)占位，考慮神經(jīng)纖維瘤��；

2007年10月11日在全麻下行中“顱窩巨大占位病變切除+顱內(nèi)減壓+顱底成形+竇修補(bǔ)術(shù)”；

病理示：中顱窩腦底組織)胚胎性腫瘤，結(jié)合腫瘤組織學(xué)形態(tài)、免疫表型及病史，符合髓母細(xì)胞瘤。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Syn（+）、CgA(+)、Oligo2（-）、GFAP（-）、CD99（-）、Des（-）、SALL-4（-）、LCA（-）、P53（-），ATRX(+)、β-C（-）、C-MYC(-)、GAB-1（+）、Ki67陽性率約40%，F(xiàn)oot染色:示網(wǎng)織纖維存在。綜上，支持為髓母細(xì)胞瘤（結(jié)節(jié)型/促纖維增生型）；分子分型傾向為SHH活化型、P53野生型。

術(shù)后行放射治療，放療1次后因反應(yīng)大患者及家屬拒絕繼續(xù)治療。

復(fù)查頭頸胸腰椎MR提示：“顱內(nèi)多發(fā)占位性病變，并腰椎椎管多個占位病變，結(jié)合病史考慮多系髓母細(xì)胞瘤種植散播”，未再行其他治療�；颊吲加蓄^痛伴頭暈、行走不穩(wěn)，

為進(jìn)一步治療來診，經(jīng)專家會診，建議行質(zhì)子治療。

質(zhì)子治療前MR圖像：可見顱內(nèi)多個占位病變；

質(zhì)子治療三個月后復(fù)查，腫瘤已完全消失；

近期麻省綜合醫(yī)院Torunn Yock博士及其團(tuán)隊進(jìn)行了的一項發(fā)表在《柳葉刀腫瘤學(xué)》雜志上的研究表明，兒童腦腫瘤髓母細(xì)胞瘤的治療中，質(zhì)子束療法比傳統(tǒng)放療更精確，且具有相似的安全性和生存率。質(zhì)子束療法與傳統(tǒng)放療相比，具有很高的靶向性，此外還能降低周圍組織損傷風(fēng)險，減少毒副作用。

該研究納入了59名3-21歲的患者，其中55名患者進(jìn)行了腫瘤部分或完全切除術(shù)。所有的患者均接受化療和質(zhì)子束治療。平均隨訪時間高達(dá)7年。

治療后三年，12%的患者出現(xiàn)了嚴(yán)重的聽力缺失，治療后五年，該數(shù)值達(dá)16%。此外患者還出現(xiàn)了反應(yīng)和語言理解問題，不過認(rèn)知推理和記憶等仍正常。治療后五年，55%的患者調(diào)節(jié)激素的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，生長激素是受影響的最常見激素。研究中沒有發(fā)現(xiàn)心臟、肺、胃腸道等常見于放療患者的毒副作用。

治療后三年患者無進(jìn)展生存率為83%，第五年該數(shù)據(jù)為80%。研究結(jié)果表明，質(zhì)子束療法導(dǎo)致的毒副作用明顯降低，與傳統(tǒng)放療相比具有更高的生存預(yù)后，因此最佳的治療方案選擇。

山東 淄博萬杰腫瘤醫(yī)院質(zhì)子治療中心  

 2004年12月治療第一例腫瘤患者，目前已治1800余例各類腫瘤患者，擁有360度旋轉(zhuǎn)束治療室，十年經(jīng)驗，大宗病例，療效確切，世界公認(rèn)的尖端技術(shù)。何必舍近求遠(yuǎn)，質(zhì)子治療就在身邊! 　

質(zhì)子治療癌癥主要優(yōu)點包括：腫瘤鄰近重要器官，腫瘤患者亦可獲得最好的療效，而重要器官可受到保護(hù)；若腫瘤復(fù)發(fā)，患者還有再次接受質(zhì)子治療的機(jī)會；顯著減少短期及長期副作用；提升癌癥患者的生活質(zhì)量；明顯減少對發(fā)育中的少年兒童患者生長發(fā)育的影響；明顯減少次發(fā)性癌癥的風(fēng)險 。

質(zhì)子治療適應(yīng)癥：

1、頭頸部腫瘤：腦膜瘤、腦膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、垂體腫瘤、顱底脊索瘤、顱底軟骨肉瘤、前庭神經(jīng)鞘膜瘤、鼻咽癌、鼻腔鼻竇惡性腫瘤、腮腺惡性腫瘤、口咽癌、口腔惡性腫瘤、腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤、軟組織肉瘤、血管外皮瘤、復(fù)發(fā)性頭頸部惡性腫瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、面部纖維肉瘤、海綿狀血管瘤、顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、畸胎瘤、舌根癌、牙齦癌、骨巨細(xì)胞瘤、喉癌、淋巴瘤  原始神經(jīng)外胚層腫瘤PNET。

2、胸部腫瘤：肺癌、惡性縱膈腫瘤包括惡性胸腺瘤、惡性胸壁腫瘤、惡性胸膜間皮瘤、肺部轉(zhuǎn)移腫瘤、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫瘤、纖維瘤病、食道癌、賁門癌、乳腺癌、上皮樣肉瘤、尤文氏肉瘤、非霍奇金淋巴瘤。

3、腹部 盆腔及其他部位腫瘤：肝癌、膽囊癌、膽管癌、肝外膽管癌、胰腺癌、前列腺癌、子宮內(nèi)膜癌、子宮頸癌、脊髓腫瘤、骶尾部脊索瘤/軟骨肉瘤、骨腫瘤、腎癌、卵巢癌、平滑肌肉瘤、軟組織肉瘤、復(fù)發(fā)性腹盆腔腫瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤PNET。

最常見兒童腫瘤病種有：神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝腫瘤、橫紋肌肉瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、畸胎瘤等。

截止到2015年淄博萬杰腫瘤醫(yī)院質(zhì)子中心對治療的1500例（以腫瘤Ⅰ、Ⅱ期為樣本）腫瘤患者進(jìn)行質(zhì)子治療效果統(tǒng)計，部分統(tǒng)計數(shù)據(jù)如下: 

1、非小細(xì)胞肺癌一年局部控制率95 %，5年總生存率61.7 %；

2、肝癌一年局部控制率為94.1%，一年的總生存率為88.2%，五年總生存率65.3%；

3、胰頭癌1年局部控制率45%，3年總生存率30%；

4、腦膜瘤1年局部控制率98%，3年局部控制率95%，五年局部控制率85%；

5、脊索瘤1年局部控制率97.8 %，3年總生存率88%，5年總生存率75.5 %,10年總生存率46%；

6、星型膠質(zhì)細(xì)胞瘤， 5年總生存率85%；間變型星形細(xì)胞瘤， 5年總生存率51%。