起源于不同神經(jīng)內(nèi)分泌器官或細(xì)胞的一組異質(zhì)性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)和命名是紛雜的。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)，最先是由類癌開(kāi)始，1907年，Oberndorfer提出“類癌”術(shù)語(yǔ)，定義：在腸道有一些類似癌的上皮性腫瘤，結(jié)構(gòu)相對(duì)單一，生物學(xué)上其侵襲性不如癌。1963年，Williams和Sandle按照胚胎發(fā)生將類癌進(jìn)行劃分：前腸類癌發(fā)生于口腔、肺、胃、十二指腸、膽道、空腸上段和胰腺、胸腺、支氣管、肺及中耳；中腸類癌發(fā)生于空腸下段、回腸、闌尾和盲腸；后腸類癌發(fā)生于結(jié)腸、直腸及卵巢。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分布及特點(diǎn)

大多數(shù)來(lái)自于消化道，其次源于肺，可見(jiàn)于喉、胸腺、腎上腺、膀胱、子宮頸、卵巢、皮膚、前列腺等部位。消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以闌尾最常見(jiàn)，其次為空腸、回腸，直腸和結(jié)腸較少。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有相似的組織學(xué)和免疫組織化學(xué)特點(diǎn)，在生物學(xué)行為和療效方面存在不同，包括從具有良好預(yù)后到高度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的廣泛譜系。

在功能和形態(tài)上，有以下共同特點(diǎn)：有內(nèi)分泌功能，血中可出現(xiàn)腫瘤分泌產(chǎn)物，如胃泌素、嗜鉻粒蛋白等，可表現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀，腫瘤組織的免疫組織化學(xué)染色呈特異性物質(zhì)的陽(yáng)性反應(yīng)，腫瘤細(xì)胞在電鏡下可見(jiàn)神經(jīng)分泌顆粒。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤命名

不同系統(tǒng)和部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤曾經(jīng)和現(xiàn)在仍然包含有多種名稱，如神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤（neuroendocrine cell tumor）或內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤（endocrine cell tumor）、APUD腫瘤（apudoma）等，較為常見(jiàn)的用于多發(fā)部位的名稱有胃腸道類癌、胃腸胰腺內(nèi)分泌腫瘤、支氣管類癌和肺小細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等等，另外還有食管、宮頸、前列腺等等部位的小細(xì)胞癌、喉部神經(jīng)內(nèi)分泌癌、皮膚神經(jīng)內(nèi)分泌癌（Meckel細(xì)胞癌）等等。

按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤來(lái)源分為上皮性、神經(jīng)性：前者來(lái)源于內(nèi)胚層衍生物上皮細(xì)胞間彌漫分布的、以分泌胺類和肽類激素為主，如胃腸道類癌、胰腺胃泌素瘤等；后者來(lái)源于神經(jīng)嵴衍生物的、以分泌胺類激素為主，如身體各部位的副神經(jīng)節(jié)瘤。

按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有無(wú)功能來(lái)分類包括：不伴有內(nèi)分泌癥狀，或腫瘤分泌產(chǎn)物量很少，不足以產(chǎn)生臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌癥狀，稱無(wú)功能性腫瘤；伴有內(nèi)分泌癥狀，臨床表現(xiàn)取決于激素的性質(zhì)，有的腫瘤分泌所在器官正常產(chǎn)生的激素，稱為正內(nèi)分泌瘤，如胰腺的胰島素瘤；有的腫瘤則分泌非所在器官正常產(chǎn)生的激素，稱為異內(nèi)分泌瘤，如胰腺的胃泌素瘤。此外，尚有一種腫瘤內(nèi)可含幾種不同的細(xì)胞、分泌多種激素以及幾個(gè)內(nèi)分泌腫瘤可以在不同器官內(nèi)同時(shí)存在等情況。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生部位以胃腸胰腺為最多，最先的認(rèn)識(shí)也來(lái)自這個(gè)部位，現(xiàn)在的最新分類也以消化系統(tǒng)開(kāi)始，下面來(lái)了解消化系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。