較罕見(jiàn),占乳腺癌的2%-5%,2003年WHO乳腺及女性生殖器官腫瘤病理分類(lèi)將乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤正式命名,分為實(shí)體型神經(jīng)內(nèi)分泌癌、非典型類(lèi)癌、小細(xì)胞/燕麥細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。也有人把乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌分成6種亞型,分別為實(shí)性黏附型、腺泡型、實(shí)性乳頭型、細(xì)胞黏液型、小細(xì)胞/雀麥細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌。
乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌形態(tài)多樣,具有下述病理形態(tài)特征的乳腺癌病例,建議進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物檢測(cè):1、瘤細(xì)胞巢狀排列,體積大,周?chē)?jiàn)柵欄狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞巢被粗細(xì)不均的膠原纖維分隔;2、瘤細(xì)胞界限不清,胞質(zhì)呈嗜酸細(xì)顆粒狀或?yàn)橥该骷?xì)胞樣;3、瘤細(xì)胞小,核較小,無(wú)明顯異形,短梭形,胞質(zhì)稀少,似肺小細(xì)胞癌;4、核分裂象多見(jiàn),大于10/10 HPF;5、瘤細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)黏液,似印戒樣細(xì)胞,或細(xì)胞巢周?chē)纬绅ひ汉,似黏液腺癌?、形態(tài)似管內(nèi)乳頭狀瘤,周?chē)∩掀ご嬖诨蛳В黾?xì)胞周?chē)霈F(xiàn)黏液;7、瘤細(xì)胞呈漿細(xì)胞樣或出現(xiàn)較多的梭形細(xì)胞。
鑒別診斷中應(yīng)注意區(qū)分乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌與其他類(lèi)型乳腺癌向神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分化,因二者病理形態(tài)常類(lèi)似,關(guān)鍵是前者神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物陽(yáng)性率>50%。
粗細(xì)不均的膠原纖維分隔