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兒童顱咽管瘤

时间:2018-07-04     作者:淄博萬杰腫瘤醫(yī)院

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤,好發(fā)于兒童,成年人較少見,常發(fā)于鞍上。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙,尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀,CT檢查可明確診斷。顱咽管瘤分為三個(gè)亞型:成釉細(xì)胞性、乳頭鱗狀上皮型、混合型。

顱咽管瘤的發(fā)生與下丘腦—垂體軸關(guān)系密切,因此臨床上顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦、垂體功能受損的癥狀和體征,進(jìn)而影響患者的內(nèi)分泌,在兒童多表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩,青春期發(fā)育延遲、停止或不發(fā)育;在成人常見的內(nèi)分泌功能紊亂是性腺激素低下,表現(xiàn)為男性陽痿,女性月經(jīng)紊亂、停經(jīng)等。

手術(shù)全切腫瘤是大多數(shù)人認(rèn)為的治療顱咽管瘤的首選方法,因?yàn)轱B咽管瘤有清楚確定的邊界,而且腫瘤全部切除有望治愈,但是只有50-80%的患者可以接受手術(shù)完全切除。此外,即使接受了肉眼所見腫瘤全切手術(shù),很大一部分患者的腫瘤以后仍可能復(fù)發(fā)。而且,有接近10%的患者在根治術(shù)后存在明顯的視覺缺損或神經(jīng)功能缺失,影響垂體及下丘腦功能,加劇患者內(nèi)分泌紊亂,嚴(yán)重可能會危及生命。

質(zhì)子治療顱咽管瘤

標(biāo)準(zhǔn)治療,通常為最大限度地安全切除腫瘤,隨后接受輔助放療,這樣預(yù)后效果較為良好。由于顱咽管瘤位置的特殊性,通常與視神經(jīng)、視交叉和Willis環(huán)周圍的大血管粘連,腫瘤靠近視神經(jīng)和視交叉,需要使用高度精確的放射治療。

兒童顱咽管瘤的質(zhì)子和光子劑量學(xué)比較,發(fā)現(xiàn)質(zhì)子治療的適形度好于光子治療,質(zhì)子治療由于其優(yōu)越的物理特性,可以使射線對腫瘤實(shí)施“定點(diǎn)爆破”似的治療,在腫瘤得到高劑量照射的同時(shí),能夠顯著減少腦干、顳葉和內(nèi)耳的受照劑量,也就避免了放射治療導(dǎo)致的晚期并發(fā)癥,減少對視覺或神經(jīng)功能的損傷,同時(shí)也減少了術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性。對于對放射線反應(yīng)敏感的兒童腫瘤患者來說,意義尤其重大。

匯總世界各地質(zhì)子治療中心大量臨床數(shù)據(jù)顯示,顱咽管瘤質(zhì)子治療后5年生存率可達(dá)79.4%。利用質(zhì)子治療兒童顱咽管瘤,不但可以消除腫瘤,還可以保護(hù)腫瘤周圍的正常組織不受或少受損傷,急性副反應(yīng)少,不影響兒童的正常發(fā)育和今后的生活質(zhì)量。

淄博萬杰腫瘤醫(yī)院,作為世界第四家擁有質(zhì)子治療系統(tǒng)的醫(yī)院,不僅填補(bǔ)了我國質(zhì)子在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域應(yīng)用的空白,同時(shí)萬杰腫瘤醫(yī)院質(zhì)子治療中心還聘請了多位世界質(zhì)子專家,多年來憑借和世界各地質(zhì)子中心相互學(xué)術(shù)交流,萬杰腫瘤醫(yī)院質(zhì)子治療中心正成為世界質(zhì)子應(yīng)用重要的技術(shù)中心,目前利用質(zhì)子治療顱咽管瘤不僅讓中國兒童患者受益,同時(shí)萬杰質(zhì)子治療中心還為世界各地的顱咽管瘤患者提供了醫(yī)療服務(wù)。


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