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髓母細胞瘤為常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,屬于惡性程度很高的腫瘤,起源于小腦蚓部或第四腦室頂?shù)暮笏璺寂咛埩艚M織。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟失調(diào)等小腦癥狀,侵及腦干者常有復視及多種腦神經(jīng)障礙,小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高,平均病程為4個月左右。髓母細胞瘤有5種組織學類型:經(jīng)典型、促結(jié)締組織(纖維)增生型、大細胞性、肌母型、黑色素型。
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于視神經(jīng)、視交叉或交叉后視束的低度惡性的星形細胞瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的1%-5%,雖然相當罕見,但仍是常見的視神經(jīng)原發(fā)性腫瘤,也是兒童神經(jīng)腫瘤的重要組成部分。在大多數(shù)情況下,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生于兒童,10歲前占60%。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的常見癥狀有視力損害、視野缺損,頭痛甚至伴有嘔吐,內(nèi)分泌紊亂等。
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤,好發(fā)于兒童,成年人較少見,常發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙,尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀,CT檢查可明確診斷。顱咽管瘤分為三個亞型:成釉細胞性、乳頭鱗狀上皮型、混合型。
脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間,脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨,部分達到顱內(nèi)面,并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接,在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位,尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見,脊柱型者次之。本病多發(fā)生于嬰兒,組織學上分為普通型、軟骨樣和低分化型三種。
橫紋肌肉瘤是發(fā)生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%。臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部位的不同,使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于任何器官或部位,多是由患兒父母最先發(fā)現(xiàn)無癥狀包塊。如擴散轉(zhuǎn)移,患者可有發(fā)熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。不同部位的腫瘤尚可有部位特征性的癥狀和體征。該腫瘤好發(fā)于2個年齡段:2~4歲和12~16歲。
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