疾病介紹

神經源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節(jié)細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤(神經性肉瘤)、節(jié)神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。較少見的有從副神經節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細胞神經瘤和節(jié)神經母細胞瘤。多發(fā)的神經纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經，同時伴有多發(fā)皮膚結節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經纖維瘤病。

表現

多為神經鞘膜瘤，起源于神經鞘膜上的雪旺細胞，常發(fā)生于頸部皮神經、交感神經、迷走神經等處。腫瘤位于頸部外側上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變范圍較小時，常無明顯癥狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側壁內移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現為短期內腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

腫瘤位于頸部外側上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變范圍較小時，常無明顯癥狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側壁內移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現為短期內腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

治療

（一）手術治療

神經源性腫瘤的生物學行為較為特殊，一般來說主要是局部生長，浸潤為主，治療上，局部區(qū)域治療措施占據了主要內容。對于可以直接手術切除的腫瘤，直接手術切除治療即可，如果腫瘤浸潤范圍較大，或者與周圍組織有黏連，治療上主張先進行新輔助放射治療，使得腫瘤縮小，也為未來手術創(chuàng)造機會。

（二）放療

對于光子放療（X射線、伽瑪射線）相對不敏感，在顱底等位置，難以給予高劑量照射。質子是荷電的重粒子射線，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用于生長較緩慢的顱內腫瘤。質子射線的劑量學優(yōu)勢和相對生物效應優(yōu)勢，使得質子可以給予腫瘤更高的劑量，提高腫瘤的局部控制率。特別是質子刀可采用大劑量分割治療，綜合了放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點，顯示了質子放療的安全性和有效性。

放射治療幾乎是各型神經源性腫瘤的常規(guī)治療，但療效評價不一，其他類型對放療均不敏感，有觀察認為放療與非放療者預后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。

近年來神經源性腫瘤質子治療是一種新型的放療手段，具體說來是通過回旋加速器產生的高速粒子流，將帶有大量的能量的質子直接投送到腫病灶部位，通過釋放大量能量來殺死腫瘤細胞的一種治療方法。這種放療方法的優(yōu)勢是能夠提升放射治療靶區(qū)與正常腦組織之間的劑量比例，放療效果明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的X線和伽馬線等光子放療。這種治療策略對放療靶區(qū)具有很強的針對性，對正常腦組織和脊髓組織的損傷很小。

典型病例

患者，男，50歲

于2015年因“結腸癌”行手術治療，住院期間行頭MR示：右頸靜脈孔及橋小腦角區(qū)占位，考慮神經源性腫瘤；未處理。2022年9月患者入入北京某醫(yī)院復查MR示右頸靜脈孔及橋小腦角區(qū)占位，考慮神經源性腫瘤，較前變化不明顯；建議繼續(xù)隨診。近半年患者出現頭痛、頭暈伴走路不穩(wěn)，2月前出現右耳耳鳴、耳痛、聽力下降伴右面部、右上肢麻木，及右側輕度面癱；遂入煙臺山醫(yī)院就診，行MR示：腦干及右側橋小腦角區(qū)占位，體積較前增大、信號較前片混雜；當地給予“阿昔洛韋”抗病毒治療后（具體用量不詳），面癱、耳痛好轉，余癥狀無改善。2023年12月15日，為求進一步診治入院，經質子治療專家組會診，神經源性腫瘤為質子放療的適應癥，與光子放療比較，對腦組織、腦干保護好，有較大優(yōu)勢，可行局部質子治療。

治療前后圖像展示

2023.12.15 質子治療前 腫瘤明顯（上圖）

2024.3.18質子治療2個月后MR復查腫瘤明顯縮小，低信號（上圖）

關愛天使-兒童腫瘤質子治療救助報名流程如下：

1·咨詢電話：

救助辦公室：0533-4916222

救助辦公室主任：蔣主任13805334429

2·報名方式：

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3·救助流程：

3.1、專家組對患者進行線下會診，符合減免救助標準的人員經專家組會診同意后辦理入院手續(xù)。

3.2、患者住院期間，醫(yī)院按照相關規(guī)定提供合理、規(guī)范的診療服務。

3.3、減免費用為質子治療費。

3.4、每月為符合救助標準的1-3名兒童腫瘤患者提供免費質子治療（篩選條件以提交報名成功時間為準）。