疾病介紹

神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長(zhǎng)。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤(神經(jīng)性肉瘤)、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。較少見的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動(dòng)較大的高血壓。腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經(jīng)，同時(shí)伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經(jīng)纖維瘤病。

表現(xiàn)

多為神經(jīng)鞘膜瘤，起源于神經(jīng)鞘膜上的雪旺細(xì)胞，常發(fā)生于頸部皮神經(jīng)、交感神經(jīng)、迷走神經(jīng)等處。腫瘤位于頸部外側(cè)上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長(zhǎng)緩慢，病變范圍較小時(shí)，常無(wú)明顯癥狀。腫瘤較大時(shí)，可突向咽部，使咽側(cè)壁內(nèi)移、飽滿，嚴(yán)重時(shí)可影響呼吸。偶可惡變，表現(xiàn)為短期內(nèi)腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經(jīng)麻痹等征。

腫瘤位于頸部外側(cè)上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長(zhǎng)緩慢，病變范圍較小時(shí)，常無(wú)明顯癥狀。腫瘤較大時(shí)，可突向咽部，使咽側(cè)壁內(nèi)移、飽滿，嚴(yán)重時(shí)可影響呼吸。偶可惡變，表現(xiàn)為短期內(nèi)腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經(jīng)麻痹等征。

治療

（一）手術(shù)治療

神經(jīng)源性腫瘤的生物學(xué)行為較為特殊，一般來(lái)說(shuō)主要是局部生長(zhǎng)，浸潤(rùn)為主，治療上，局部區(qū)域治療措施占據(jù)了主要內(nèi)容。對(duì)于可以直接手術(shù)切除的腫瘤，直接手術(shù)切除治療即可，如果腫瘤浸潤(rùn)范圍較大，或者與周圍組織有黏連，治療上主張先進(jìn)行新輔助放射治療，使得腫瘤縮小，也為未來(lái)手術(shù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)。

（二）放療

對(duì)于光子放療（X射線、伽瑪射線）相對(duì)不敏感，在顱底等位置，難以給予高劑量照射。質(zhì)子是荷電的重粒子射線，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用于生長(zhǎng)較緩慢的顱內(nèi)腫瘤。質(zhì)子射線的劑量學(xué)優(yōu)勢(shì)和相對(duì)生物效應(yīng)優(yōu)勢(shì)，使得質(zhì)子可以給予腫瘤更高的劑量，提高腫瘤的局部控制率。特別是質(zhì)子刀可采用大劑量分割治療，綜合了放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點(diǎn)，顯示了質(zhì)子放療的安全性和有效性。

放射治療幾乎是各型神經(jīng)源性腫瘤的常規(guī)治療，但療效評(píng)價(jià)不一，其他類型對(duì)放療均不敏感，有觀察認(rèn)為放療與非放療者預(yù)后相同。此外射線引起的放射性壞死對(duì)于腦功能的影響亦不可低估。

近年來(lái)神經(jīng)源性腫瘤質(zhì)子治療是一種新型的放療手段，具體說(shuō)來(lái)是通過(guò)回旋加速器產(chǎn)生的高速粒子流，將帶有大量的能量的質(zhì)子直接投送到腫病灶部位，通過(guò)釋放大量能量來(lái)殺死腫瘤細(xì)胞的一種治療方法。這種放療方法的優(yōu)勢(shì)是能夠提升放射治療靶區(qū)與正常腦組織之間的劑量比例，放療效果明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的X線和伽馬線等光子放療。這種治療策略對(duì)放療靶區(qū)具有很強(qiáng)的針對(duì)性，對(duì)正常腦組織和脊髓組織的損傷很小。

典型病例

患者，男，50歲

于2015年因“結(jié)腸癌”行手術(shù)治療，住院期間行頭MR示：右頸靜脈孔及橋小腦角區(qū)占位，考慮神經(jīng)源性腫瘤；未處理。2022年9月患者入入北京某醫(yī)院復(fù)查MR示右頸靜脈孔及橋小腦角區(qū)占位，考慮神經(jīng)源性腫瘤，較前變化不明顯；建議繼續(xù)隨診。近半年患者出現(xiàn)頭痛、頭暈伴走路不穩(wěn)，2月前出現(xiàn)右耳耳鳴、耳痛、聽力下降伴右面部、右上肢麻木，及右側(cè)輕度面癱；遂入煙臺(tái)山醫(yī)院就診，行MR示：腦干及右側(cè)橋小腦角區(qū)占位，體積較前增大、信號(hào)較前片混雜；當(dāng)?shù)亟o予“阿昔洛韋”抗病毒治療后（具體用量不詳），面癱、耳痛好轉(zhuǎn)，余癥狀無(wú)改善。2023年12月15日，為求進(jìn)一步診治入院，經(jīng)質(zhì)子治療專家組會(huì)診，神經(jīng)源性腫瘤為質(zhì)子放療的適應(yīng)癥，與光子放療比較，對(duì)腦組織、腦干保護(hù)好，有較大優(yōu)勢(shì)，可行局部質(zhì)子治療。

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3.1、專家組對(duì)患者進(jìn)行線下會(huì)診，符合減免救助標(biāo)準(zhǔn)的人員經(jīng)專家組會(huì)診同意后辦理入院手續(xù)。

3.2、患者住院期間，醫(yī)院按照相關(guān)規(guī)定提供合理、規(guī)范的診療服務(wù)。

3.3、減免費(fèi)用為質(zhì)子治療費(fèi)。

3.4、每月為符合救助標(biāo)準(zhǔn)的1-3名兒童腫瘤患者提供免費(fèi)質(zhì)子治療（篩選條件以提交報(bào)名成功時(shí)間為準(zhǔn)）。