好發(fā)部位

腺樣囊性癌曾用名圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌，好發(fā)于涎腺，占涎腺腫瘤的5%~10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發(fā)病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。

臨床表現(xiàn)

腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(zhǎng)，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運(yùn)動(dòng)障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部者常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管。

質(zhì)子治療典型病例

患者男，49歲。

       于2022年10月無明顯原因出現(xiàn)右側(cè)面頰部腫脹，初可忍受，后逐漸出現(xiàn)右側(cè)上部牙痛，偶有頭痛，程度較輕，伴口咽部疼痛，休息后可緩解，初未在意。后逐漸出現(xiàn)右眼視物模糊、視物重影，無鼻塞、流涕、鼻出血、嗅覺減退等癥狀，自服抗生素治療，效果不佳。

       2022年12月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行鼻竇CT提示右側(cè)上頜竇腫物。后轉(zhuǎn)某市級(jí)醫(yī)院就診，鼻竇CT示：右側(cè)上頜竇占位，鄰近骨質(zhì)膨脹性破壞，并與右側(cè)中下鼻甲、下直肌分界不清，不除外惡性腫瘤。核磁檢查示：右側(cè)上頜竇形態(tài)失常，右側(cè)上頜竇可見軟組織腫塊影，呈不規(guī)則形，邊界欠清，范圍約4.3*4.5*5.0cm，內(nèi)信號(hào)不均，見斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變呈不均勻明顯強(qiáng)化，右側(cè)下鼻甲受壓，鼻竇壁結(jié)構(gòu)破壞，考慮惡性腫瘤可能。

      后行鼻腔粘膜表面麻醉下行右側(cè)上頜竇穿刺活檢，病理涂片查見可疑腫瘤細(xì)胞。全麻下行鼻內(nèi)鏡下柯陸式進(jìn)路右側(cè)上頜竇腫物切除術(shù)+右側(cè)上頜骨部分切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后病理：（上頜竇腫物）腺樣囊性癌。免疫組化：Ca1ponin（個(gè)別+），CH117(+)，CK5/6(+)，CK7(+)，CK8/18(+)，Ki-67（+約10%），P16（灶+），P53（強(qiáng)弱不等），P63（+）。

       術(shù)后右眼復(fù)視加重，后逐漸好轉(zhuǎn)，右側(cè)面部腫脹逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后PET-CT提示右側(cè)上頜竇腫瘤術(shù)后殘留，建議補(bǔ)充放射治療。右側(cè)鼻腔現(xiàn)間斷流液，黃色，略粘稠，無異味，無發(fā)燒，現(xiàn)為行進(jìn)一步就診來我院。門診以“上頜竇惡性腫瘤”收入院�；颊咂鸩�來精神可，飲食可，睡眠可，無明顯頭痛頭暈，現(xiàn)視力視野基本正常，無明顯牙痛，體重?zé)o明顯變化，大小便正常。

      為尋求進(jìn)一步診治，2023年1月患者來我院治療。根據(jù)質(zhì)子治療專家組會(huì)診，針對(duì)術(shù)后殘留病灶及淋巴引流區(qū)行放射治療，右側(cè)上頜竇病灶區(qū)域補(bǔ)充局部根治放療，右側(cè)頸部淋巴引流區(qū)預(yù)防放療，質(zhì)子治療等效生物效應(yīng)及對(duì)正常組織的保護(hù)明顯優(yōu)于光子調(diào)強(qiáng)放射治療，確定質(zhì)子治療。

MR圖像

2023.1（治療前）-2023.2（治療后腫瘤明顯退縮）

關(guān)愛天使-兒童腫瘤質(zhì)子治療救助報(bào)名流程如下：

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救助辦公室主任：蔣主任13805334429

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3·救助流程：

3.1、專家組對(duì)患者進(jìn)行線下會(huì)診，符合減免救助標(biāo)準(zhǔn)的人員經(jīng)專家組會(huì)診同意后辦理入院手續(xù)。

3.2、患者住院期間，醫(yī)院按照相關(guān)規(guī)定提供合理、規(guī)范的診療服務(wù)。

3.3、減免費(fèi)用為質(zhì)子治療費(fèi)。

3.4、每月為符合救助標(biāo)準(zhǔn)的1-3名兒童腫瘤患者提供免費(fèi)質(zhì)子治療（篩選條件以提交報(bào)名成功時(shí)間為準(zhǔn)）。