質(zhì)子治療顱底腫瘤的優(yōu)勢(shì)

因?yàn)轱B底腫瘤鄰近腦干和其它顱內(nèi)神經(jīng)結(jié)構(gòu), 所以手術(shù)治療容易引起嚴(yán)重周圍組織損傷, 放療劑量不足, 療效差。Benk等使用質(zhì)子治療了18例 4～18歲的患有顱底和頸髓脊索瘤的兒童患者, 治療中位劑量為69 CGE (質(zhì)子劑量占80%, 光子劑量占20%) , 中位隨訪時(shí)間為72個(gè)月。5年生存率為68%, 無瘤生存率為63%。其晚期損傷尚可接受, 共4例患者出現(xiàn)晚期放射反應(yīng):其中2例生長激素低下, 1例聽力損傷, 1例顳葉壞死。Hug等治療29例1～19歲兒童的多種顱底腫瘤, 惡性腫瘤包括脊索瘤 (10) , 軟骨肉瘤 (3) , 橫紋肌肉瘤 (4) 和其它肉瘤 (3) ;良性腫瘤診斷包括巨細(xì)胞瘤 (6) , 血管纖維瘤 (2) 和成軟骨細(xì)胞瘤 (1) 。放療劑量為50.4到78.6 CGE, 中位隨訪時(shí)間為40個(gè)月 (13～92個(gè)月) 。腫瘤局部控制為脊索瘤60%, 軟骨肉瘤100%, 橫紋肌肉瘤100%, 其它肉瘤60%, 只有1例巨細(xì)胞瘤局部失控, 其它良性腫瘤得到局部控制。

橫紋肌肉瘤概述

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤，為兒童軟組織肉瘤中最常見的一種少發(fā)生于成人。男性較女性多見。少發(fā)生于成人。男性較女性多見。胚胎型橫紋肌肉瘤，多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲)，腺泡型橫紋肌肉瘤見于青春期男性(平均年齡為12歲)，多型性橫紋肌瘤最常見于成人，也可見于兒童沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。

由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實(shí)上，在間充質(zhì)或上皮樣惡性腫瘤中（腎、乳房、肺、子宮、卵巢）存在部分成橫紋肌細(xì)胞分化，正如極少數(shù)橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。由于橫紋肌肉瘤源自未分化的間充質(zhì)細(xì)胞或源自專有的胚胎肌肉組織區(qū)，這可解釋為什么在兒童時(shí)期發(fā)病率較高，以及甚至在正常無橫紋肌的解剖區(qū)域出現(xiàn)腫瘤。

橫紋肌肉瘤根據(jù)其組織形態(tài)有三種變異型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年將橫紋肌肉瘤分為四型：胚胎性為主（包括葡萄狀肉瘤）、腺泡性為主、多形性為主和混合型橫紋肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次應(yīng)用橫紋肉瘤這一名稱，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄狀的橫紋肌肉瘤稱為葡萄狀肉瘤。Stout1946年詳細(xì)描述了多形性橫紋肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因橫紋肌肉瘤中有瘤細(xì)胞排列成腺胞狀或管狀，而提出腺胞狀橫紋肌肉瘤。

橫紋肌肉瘤范治療方案

1 手術(shù)切除：盡可能廣泛切除，最好同時(shí)切除區(qū)域淋巴結(jié)。手術(shù)范圍應(yīng)括腫瘤所在區(qū)域的全部肌肉，即行腫瘤起止點(diǎn)切除。如腫瘤累及其它肌肉間室，也要切除鄰近肌肉至正常組織邊緣3-5cm。較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔、咽喉、盆腔等處的腫瘤，最好先行放療或化療后再考慮手術(shù)。無法進(jìn)行廣泛切除時(shí)，應(yīng)在原發(fā)腫瘤部位及區(qū)域淋巴結(jié)處配合進(jìn)行放療。眼眶腫瘤綜合應(yīng)用化療和放療，療效不低于單純手術(shù)。如需截肢，應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點(diǎn)以上，否則極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

對(duì)腫瘤進(jìn)行活組織切片檢查顯示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果是不錯(cuò)的。但是，只有10%多一點(diǎn)的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對(duì)完全切除的病人，因?yàn)闄M紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。

若有可能，治療患有橫紋肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原發(fā)腫瘤。醫(yī)生手術(shù)切除腫瘤后，如果在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)切除邊緣仍有癌細(xì)胞，那么須重做手術(shù)，以確保徹底切除腫瘤。

進(jìn)行活組織切片檢查是橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求�；罱M織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)時(shí)完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

2 放射治療：放療對(duì)于橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助綜合治療。放射野應(yīng)包括瘤床及周圍2-5cm正常組織。現(xiàn)在患者首選的放療方式就是質(zhì)子放療，橫紋肌肉瘤質(zhì)子放療在不損害周邊正常組織的情況下，精準(zhǔn)放療腫瘤部位，比一般放療副作用小。

3 化療：化療在橫紋肌肉瘤中極其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效最為顯著。化療應(yīng)包括術(shù)前的適當(dāng)化療和術(shù)后2年內(nèi)的周期綜合化療。

典型病例

患者，女，57歲

于2017年11月因“聲音嘶啞半年，左眼球外展受限1月”查頭顱MRI示：斜坡占位。2017-11-14到某醫(yī)院行“內(nèi)鏡經(jīng)鼻斜坡區(qū)病變切除術(shù)”，術(shù)后癥狀緩解，病理示：考慮為增生活躍的的纖維瘤可能性大，建議臨床密切隨診，必要時(shí)�？漆t(yī)院會(huì)診。于2019年4月23日，復(fù)查頭顱MRI示：腫瘤復(fù)發(fā)。未行處理。于2020年1月出現(xiàn)頭痛，后逐漸加重，2020年4月出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)，查頭顱MRI示：腫瘤復(fù)發(fā)并腦積水。于2020年4月21到某腦科醫(yī)院行“右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)”，術(shù)后癥狀基本緩解。于2020年5月15行“枕下后正中入路枕頸固定融合術(shù)+腫瘤部分切除術(shù)”。術(shù)后回家休養(yǎng)1月出現(xiàn)吐詞不清、飲水嗆咳。于2020年7月24行“左顳下窩入路腫瘤切除術(shù)+顱底重建術(shù)+氣管切開術(shù)” ，術(shù)后吞咽嗆咳、聲音嘶啞、面癱、左側(cè)聽力喪失，病理示：富于血管的梭形細(xì)胞肉瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤（中度惡性，F(xiàn)NCLCC）,伴部分區(qū)域粘液變及硬化，侵潤破壞周邊骨組織。2020年9月17日為行質(zhì)子放療來我院，經(jīng)質(zhì)子治療專家組會(huì)診，局部質(zhì)子治療有明顯優(yōu)勢(shì)。

治療前后影像學(xué)比較

2020.9 質(zhì)子治療前 ，腫瘤侵蝕骨質(zhì)，侵入小腦（上圖）

2024.3.9質(zhì)子治療40個(gè)月后，腫瘤明顯縮小，小腦壓迫解除（上圖）

關(guān)愛天使-兒童腫瘤質(zhì)子治療救助報(bào)名流程如下：

1·咨詢電話：

救助辦公室：0533-4916222

救助辦公室主任：蔣主任13805334429

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3·救助流程：

3.1、專家組對(duì)患者進(jìn)行線下會(huì)診，符合減免救助標(biāo)準(zhǔn)的人員經(jīng)專家組會(huì)診同意后辦理入院手續(xù)。

3.2、患者住院期間，醫(yī)院按照相關(guān)規(guī)定提供合理、規(guī)范的診療服務(wù)。

3.3、減免費(fèi)用為質(zhì)子治療費(fèi)。

3.4、每月為符合救助標(biāo)準(zhǔn)的1-3名兒童腫瘤患者提供免費(fèi)質(zhì)子治療（篩選條件以提交報(bào)名成功時(shí)間為準(zhǔn)）。